A Síndrome de Usher é uma doença hereditária caracterizada por perda auditiva e dificuldade visual progressiva devido à Retinose Pigmentar. Geralmente os portadores da síndrome geralmente nascem surdos. Já a visão vai sendo perdida de forma progressiva na maioria das vezes no final da infância ou início da adolescência devido ao desenvolvimento de retinose pigmentar (doença degenerativa da retina).
A perda auditiva ocorre por um defeito nas células sensitivas cocleares, responsáveis pela transmissão do som até o cérebro, ela pode variar entre indivíduos.

Existem 3 tipos:
Tipo 1: é a mais grave, na qual há surdez congênita profunda, problemas de equilíbrio desde o nascimento e retinose pigmentar no início da pré-adolescência.
Tipo 2: há surdez congênita moderada a severa, sem alteração de problemas de equilíbrio e com princípio de retinose pigmentar, habitualmente na segunda década de vida.
Tipo 3: caracteriza-se pela perda progressiva da audição, problemas de equilíbrio variável e retinose pigmentar com aparecimento incerto.

A perda parcial de audição pode ser suavizada com cirurgias e aparelhos auditivos. O uso de óculos de grau pode auxiliar em certos casos, especialmente quando há visão subnormal.
O problema não tem cura, mas se pode desfrutar de uma melhor qualidade de vida caso a enfermidade seja identificada de forma precoce.

Fonte: Tribunapr